Міастенія гравіс (МГ, хвороба Ерба-Гольдфлама) — це хронічне аутоімунне захворювання, що викликає слабкість скелетних м'язів. МГ вражає м'язи очей, обличчя, шиї, рук і ніг, спричиняючи епізоди швидкої втомлюваності. Пройти діагностику та лікування міастенії у Вроцлаві можна в медичному центрі «Докторпро Вроцлав». Запис на прийом до невролога ведеться цілодобово.
Причини міастенії
Міастенія виникає через порушення передачі нервових сигналів до м'язів. Нервові закінчення здорової людини вивільняють хімічну речовину ацетилхолін, яка допомагає м'язам скорочуватися. При МГ антитіла (специфічні білки, які виробляє імунна система) блокують або руйнують рецептори ацетилхоліну на м'язах, що ускладнює їх скорочення.
Точні причини виникнення хвороби невідомі, проте міастенію пов’язують з порушенням роботи тимуса (вилочкової залози). Функція тимуса полягає у контролі імунної системи. Протягом дитинства тимус відіграє ключову роль у формуванні імунітету, адже він виробляє Т-лімфоцити — особливий тип білих кров'яних клітин, які допомагають організму боротися з вірусами та інфекціями.
У нормі вилочкова залоза росте і збільшується лише у дитинстві, а в міру дорослішання людини — зменшується. Просте у багатьох дорослих з міастенією тимус залишається великим навіть після досягнення зрілого віку. У хворих на МГ часто спостерігається скупчення імунних клітин у вилочковій залозі, що може призвести до утворення пухлин під назвою тимоми. Хоча тимоми зазвичай не є небезпечними, вони можуть стати злоякісними. Вважається, що за невідомою причиною тимус може давати неправильні вказівки імунним клітинам, що в результаті змушує імунну систему атакувати власні клітини й виробляти антитіла до ацетилхолінових рецепторів.
Антитіла можуть передаватися від матері до дитини під час вагітності, що може призвести до розвитку неонатальної міастенії у новонароджених. Генетичні зміни можуть спричинити вроджений міастенічний синдром.
Міастенія гравіс часто спостерігається у людей з аутоімунними захворюваннями (наприклад, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або захворюваннями щитоподібної залози (наприклад, аутоімунним гіпертиреозом). Також хвороба може бути спровокована інфекціями, хірургічними втручаннями, прийомом деяких ліків (для зниження артеріального тиску, лікування малярії, терапії серцевої аритмії).
Симптоми міастенії гравіс
Початкові симптоми міастенії зазвичай з'являються раптово. Під час фізичної активності м'язи часто слабшають, але відновлюються під час відпочинку. Прогресування міастенії призводить до значного зниження м’язової сили та розвитку інших ознак хвороби. Симптоми міастенії можуть включати:
- м'язова слабкість в руках, кистях, пальцях, ногах, шиї;
- опущення голови;
- проблеми з мовленням;
- утомлюваність;
- труднощі з ковтанням або жуванням, які можуть викликати часті блювотні позиви, слинотечу;
- опущення повік (птоз);
- розмитість або двоїння в очах;
- слабкість м’язів обличчя, обмеженість міміки;
- труднощі при ходьбі, підйомі сходами, піднятті предметів або вставанні з сидячого положення.
Також може спостерігатися охриплість або зміна голосу та труднощі в підтриманні стабільного погляду. Міастенія може бути небезпечною для життя, якщо вражає дихальні м'язи або м'язи горла і язика, які підтримують прохідність дихальних шляхів. Спровокувати міастенічний криз можуть хвороби, хірургічні втручання, поганий сон і деякі ліки (наприклад, антибіотики).
Форми міастенії
Залежно від етіології відрізняють аутоімунний (викликаний аутоімунними процесами) неонатальний (спричинений антитілами, що передалися від матері) та вроджений (викликаний генетичними змінами) типи МГ. Аутоімунна міастенія має дві форми, які відрізняються симптомами та перебігом захворювання.
Типи аутоімунної міастенії | ||
Тип | Характеристика | Симптоми |
Очна форма міастенії | Вражає м'язи, що контролюють рухи очей і повік. Може вражати одне або обидва ока. Часто переходить у генералізовану форму. | Птоз (опущення повік), двоїння в очах, проблеми з рухами очей |
Генералізована форма міастенії | Вражає м'язи не лише навколо очей, але й інші м'язи обличчя, шиї, рук, ніг і горла | Складності з підійманням рук, вставанням з сидячого положення, ходьбою, часті падіння, слабкість шиї |
Формою генералізованої міастенії є бульбарна міастенія. Вона вражає бульбарні м'язи, що беруть участь у ковтанні, мовленні, жуванні, утриманні щелепи на місці. При бульбарній формі захворювання можуть виникати труднощі при ковтанні, порушення мови, втомлюваність м’язів щелепи, зміна висоти або сили голосу, витік рідини через ніс.
Діагностика міастенії в «Докторпро Вроцлав»
Діагностика міастенії включає консультацію невролога зі збором анамнезу та фізичним оглядом, під час якого виявляють м'язову слабкість або підвищену втомлюваність. Додаткові обстеження на міастенію можуть включати:
- електроміографія (ЕМГ). Дослідження дозволяє оцінити функцію нервів і м'язів за допомогою електричних імпульсів;
- аналіз крові на антитіла. Тест дозволяє дослідити наявність антитіл до ацетилхолінових рецепторів;
- фармакологічна проба. Пацієнту вводиться препарат, під дією якого м’язи активуються, а лікар оцінює поліпшення функції нервово-м'язового з'єднання;
- тест з пакетом льоду. До опущеного повіка пацієнту прикладають пакет із льодом, після чого спостерігають за інтенсивністю симптомів птозу.
Для оцінки стану вилочкової залози та можливої наявності тимоми може бути проведена комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Для виявлення аутоімунних захворювань, поширених серед людей із міастенією гравіс (перніціозна анемія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) можуть бути призначені додаткові обстеження.
Лікування міастенії в МЦ «Докторпро Вроцлав»
Лікування міастенії проводить невролог. Повністю вилікувати міастенію неможливо, проте терапія може допомогти досягти ремісії або полегшення симптомів. Ефективність терапії залежить від тяжкості захворювання, його тривалості, віку та загального стану здоров’я пацієнта. Основні методи лікування міастенії включають:
- фізіотерапію;
- пероральне застосування інгібіторів холінестерази для покращення передачі сигналів між нервами та м’язами;
- прийом глюкокортикостероїдів та імунодепресантів (якщо інгібітори холінестерази не дають бажаного ефекту).
Також для швидкого зменшення симптомів або у кризових ситуаціях може бути рекомендований плазмаферез та внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Деяким пацієнтам (особливо з тимомою) може бути рекомендована операція з видалення вилочкової залози (тимектомія). Тимектомія може допомогти зменшити симптоми міастенії або знизити потребу в медикаментах. При проблемах із зором лікар може рекомендувати спеціальні лінзи або операцію на очних м’язах.
Міастенічний криз лікують у стаціонарі у відділенні інтенсивної терапії. У ході його лікування може бути застосована киснева маска, апарат штучного вентилювання легенів.
Реабілітація і профілактика міастенії
Пацієнтам з міастенією важливо забезпечити достатній відпочинок протягом дня. Перевтома може спровокувати симптоми міастенії. Також до тригерів МГ належать стрес, перегрів, інфекції, деякі ліки. Також до методів профілактики міастенії належать:
- регулярні фізичні вправи;
- підтримка достатнього рівня білка і вуглеводів у раціоні;
- розумне планування (виконання найважчих задач на початку дня).
Також пацієнтам з міастенією важливо консультуватися з лікарем перед початком прийому будь-якого невідомого лікарського препарату, щоб не спровокувати симптоми МГ. Записатися на консультацію невролога для діагностики та лікування міастенії у Вроцлаві в медичному центрі «Докторпро Вроцлав» можна за телефоном, вказаним на сайті, або через форму запису на прийом.
Название | Цена |
Первинний прийом невролога | 240 zł |
Повторний прийом невролога | 240 zł |
ОНЛАЙН Консультація невролога | 240 zł |
ОНЛАЙН Консультація невролога (за межами Польщі) | 240 zł |
Телефонна консультація неврологічна - продовження лікування | 220 zł |