Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?
Zapalenie skórno-mięśniowe to rzadko występująca choroba należąca do grupy schorzeń autoimmunologicznych. Objawia się osłabieniem mięśni i wysypką skórną. Może mieć charakter pierwotny (obecna od urodzenia) lub być wywołana przez inne choroby autoimmunologiczne i ogólnoustrojowe.
Patogeneza zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na mechanizmach autoimmunologicznych, które prowadzą do stanu zapalnego i uszkodzenia mięśni, skóry i naczyń krwionośnych. Kluczowe w rozwoju choroby są autoprzeciwciała i komórki odpornościowe, które uszkadzają małe naczynia krwionośne. Skutkiem uszkodzenia naczyń krwionośnych jest zmniejszone dostarczanie tlenu i składników odżywczych do skóry i mięśni, co prowadzi do dystrofii.
Jakie są objawy zapalenia skórno-mięśniowego?
Zadaj pytanie dermatologii «Doctorpro»
Głównym objawem choroby jest osłabienie mięśni, które może wystąpić podczas siedzenia, wstawania z pozycji siedzącej lub wchodzenia po schodach. Inne objawy zapalenia skórno-mięśniowego:
- złogi wapnia pod skórą, w mięśniach i tkance łącznej;
- guzy na kolanach lub łokciach;
- ból mięśni;
- zmęczenie i osłabienie;
- podwyższona temperatura ciała;
- wystające naczynia krwionośne na wałach paznokciowych;
- ból stawów.
Zapaleniu skórno-mięśniowemu u dorosłych może towarzyszyć obrzęk i swędzenie skóry. W rzadkich przypadkach choroba może powodować trudności w połykaniu czy zaburzenia pracy serca.
Jak wygląda zapalenie skórno-mięśniowe?
Zapalenie skórno-mięśniowe objawia się w postaci czerwonawych, fioletowych lub łuszczących się plam na kostkach palców, łokciach, kolanach lub innych stawach. Skóra w dotkniętych obszarach może być szorstka i pogrubiona. Inne oznaki zapalenia skórno-mięśniowego:
- objaw Gottrona – czerwonawe, fioletowe lub łuszczące się plamy na kostkach palców;
- wysypka heliotropowa – purpurowo-czerwona lub purpurowa wysypka na powiekach, obrzęk wokół oczu;
- "objaw szala" – zaczerwienienie lub wysypka na skórze szyi, ramion, górnej części klatki piersiowej i pleców.
Jak wygląda zapalenie skórno-mięśniowe można zobaczyć na zdjęciu. Objawy skórne przybierają postać czerwonawych plam lub obszarów zapalnych na łokciach, kolanach, nadgarstkach. Wysypka może pojawić się w formie litery V, rozprzestrzeniając się na klatkę piersiową i przednią część ramion.
Jak wygląda zapalenie skórno-mięśniowe 
Dlaczego dochodzi do zapalenia skórno-mięśniowego?
Zapalenie skórno-mięśniowe może być spowodowane predyspozycjami genetycznymi. Inne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego:
- choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów);
- wirusy grypy, Epsteina-Barr, Coxsackie;
- choroby onkologiczne (rak płuc, piersi, jajnika, żołądka);
- zaburzenia hormonalne (zmiany poziomu estrogenów);
- stosowanie leków (immunomodulatory, leki obniżające ciśnienie krwi).
Zapalenie skórno-mięśniowe może pojawić się pod wpływem promieniowania ultrafioletowego lub substancji toksycznych. Czynnikiem ryzyka zapalenia skórno-mięśniowego jest stres fizyczny lub emocjonalny, który może działać jako czynnik wyzwalający aktywację reakcji autoimmunologicznej.
Jak klasyfikowane jest zapalenie skórno-mięśniowe?
Klasyfikacji zapalenia skórno-mięśniowego dokonuje się na podstawie objawów klinicznych i przyczyny wystąpienia. Dodatkowo wyróżnia się formy choroby, które różnią się nasileniem przebiegu.
| Rodzaje zapalenia skórno-mięśniowego | |
| Rodzaj | Charakterystyka |
| Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe | Charakteryzuje się połączeniem osłabienia mięśni i typowych objawów skórnych |
| Amiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe | Charakteryzuje się objawami skórnymi bez wyraźnego osłabienia mięśni |
| Hipomiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe | Charakteryzuje się objawami skórnymi i minimalnym osłabieniem mięśni, które jest wykrywane dopiero w momencie diagnozy |
| Paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe | Związane z nowotworami złośliwymi |
W zależności od ciężkości przebiegu rozróżnia się ostrą i przewlekłą postać zapalenia skórno-mięśniowego. Postać ostra charakteryzuje się szybkim rozwojem osłabienia mięśni i objawów skórnych. W postaci przewlekłej występuje długi i powolny przebieg z okresami zaostrzeń i remisji. Lekarze wyróżniają również autoimmunologiczne zapalenie skórno-mięśniowe, w którym układ odpornościowy atakuje własne tkanki, w tym mięśnie, skórę i naczynia krwionośne.
Idiopatyczne (pierwotne) zapalenie skórno-mięśniowe
Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się połączeniem objawów skórnych i osłabienia mięśni. Może pojawić się z powodu predyspozycji genetycznych, chorób zakaźnych, nowotworów złośliwych. Zewnętrzne objawy idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego:
- wysypka heliotropowa;
- objaw Gottrona;
- rumień na odsłoniętych obszarach skóry;
- pęknięcia skóry dłoni i palców;
- odkładanie się wapnia w skórze i tkankach miękkich.
Dodatkowo choroba objawia się osłabieniem mięśni, bólem stawów i gorączką. Leczenie idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zahamowanie autoimmunologicznego stanu zapalnego, przywrócenie funkcji mięśni i skóry. Terapia obejmuje przyjmowanie leków immunosupresyjnych, przeciwzakrzepowych, glikokortykosteroidów, leków przeciwwirusowych.
Paranowotworowe (wtórne) zapalenie skórno-mięśniowe
Paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się jako część zespołu paranowotworowego – reakcji organizmu na nowotwór złośliwy. Choroba może być następstwem raka płuc, żołądka, jajnika lub piersi. Układ odpornościowy, aktywowany przez nowotwór, zaczyna atakować własne tkanki, w tym mięśnie, skórę i naczynia krwionośne. Objawy paranowotworowego zapalenia skórno-mięśniowego:
- fioletowa lub czerwona wysypka wokół oczu;
- czerwone, łuszczące się zmiany na palcach, łokciach, kolanach;
- szorstka skóra na palcach i dłoniach;
- osłabienie i zmęczenie;
- nagła utrata masy ciała;
- osłabienie mięśni.
Terapia paranowotworowego zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu leczenie podstawowej choroby i może obejmować chemioterapię, podawanie glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych. W centrach medycznych Doctorpro nie prowadzi się tego typu terapii.
Jak przebiega rozwój zapalenia skórno-mięśniowego?
Podział zapalenia skórno-mięśniowego zależy od postaci choroby i przyczyny jej wystąpienia. Fazy zapalenia skórno-mięśniowego:
- Stadium prodromalne. Może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Charakteryzuje się ogólnym osłabieniem, bólem mięśni, lekkim zaczerwienieniem.
- Stadium zaawansowane. Objawia się wysypką, osłabieniem mięśni, utratą masy ciała. Mogą wystąpić zaburzenia połykania i zmniejszenie apetytu.
- Stadium przewlekłe. Charakteryzuje się utrzymującym się rumieniem, zanikiem mięśni, niewydolnością serca.
Postać idiopatyczna postępuje stopniowo, poszczególne etapy mogą trwać miesiące lub lata. Paranowotworowe zapalenie skórno-mięśniowe ma szybszy przebieg, a etap zaawansowany pojawia się wcześniej.
Jakie są zagrożenia związane z zapaleniem skórno-mięśniowym?
Zapalenie skórno-mięśniowe stwarza ryzyko wystąpienia zachłystowego zapalenia płuc i problemów z oddychaniem. Inne powikłania zapalenia skórno-mięśniowego:
- kalcynoza skóry (tworzenie się guzków zbudowanych z soli wapnia w skórze i tkance podskórnej);
- wrzodziejące zmiany;
- ścieńczenie skóry;
- przebarwienia (ciemne plamy na skórze).
Zapalenie skórno-mięśniowe może powodować toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę układową i zespół Sjögrena. Choroba zwiększa ryzyko zachorowania na raka.
Jak diagnozuje się zapalenie skórno-mięśniowe?
Diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego opiera się na konsultacji z dermatologiem, podczas której lekarz zbiera wywiad medyczny i przeprowadza badanie wizualne. Inne metody diagnozowania zapalenia skórno-mięśniowego:
- dermatoskopia (badanie zewnętrznych warstw skóry);
- testy alergiczne;
- analiza moczu;
- ogólne i biochemiczne badania krwi.
Diagnostyka laboratoryjna zapalenia skórno-mięśniowego może również obejmować badanie przeciwciał przeciwjądrowych. Plan badań w kierunku zapalenia skórno-mięśniowego jest ustalany indywidualnie, w zależności od występujących objawów i chorób współistniejących. Kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:
- osłabienie mięśni proksymalnych (trudności z podnoszeniem rąk, wstawaniem z pozycji siedzącej, wchodzeniem po schodach);
- podwyższony poziom kinazy kreatynowej, aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej;
- uszkodzenie mięśni.
Patologię można też określić na podstawie obecności fioletowej lub czerwonej wysypki oraz łusek na stawach palców. Do kryteriów diagnostycznych należą również pęknięcia i zgrubienia na skórze palców.
Jakie metody są stosowane w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego?
Metody leczenia zapalenia skórno-mięśniowego obejmują leki i fizjoterapię. Leki stosowane w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego:
- kortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego w mięśniach;
- leki immunosupresyjne zmniejszające aktywność choroby;
- leki przeciwmalaryczne na wysypkę;
- leki przeciwzapalne zmniejszające ból;
- leki stosowane w leczeniu kalcynozy (złogów soli wapnia w stawach i tkankach miękkich).
Schemat leczenia zapalenia skórno-mięśniowego jest ustalany indywidualnie dla każdego pacjenta. Dodatkowo lekarz zalecić może fizjoterapię w celu poprawy funkcji mięśni i utrzymania ruchomości stawów.
Wytyczne kliniczne dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego
Zalecenia kliniczne dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zapobieganie zaostrzeniom i zmianę stylu życia. W przypadku występowania choroby zaleca się regularne nawilżanie skóry oraz unikanie przeciążenia fizycznego i stresu.
Aby zapobiegać i monitorować powikłania zapalenia skórno-mięśniowego, konieczne jest regularne kontrolowanie zewnętrznych funkcji oddechowych, metabolizmu wapnia i czynności serca. Lekarz udziela również wskazówek, które pozwalają utrzymać remisję choroby. Profilaktyka zapalenia skórno-mięśniowego polega na:
- zrównoważonym odżywianiu;
- regularnej aktywności fizycznej;
- leczeniu przewlekłych chorób zapalnych (zapalenie migdałków, zapalenie zatok);
- ograniczeniu kontaktu z substancjami toksycznymi i promieniami ultrafioletowymi;
- regularnym przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza.
Rokowania zależą od postaci zapalenia skórno-mięśniowego i stopnia zajęcia narządów. Zaleca się unikanie stresu, utrzymywanie umiarkowanej aktywności fizycznej i regularne monitorowanie choroby przez lekarza w celu zapobiegania nawrotom.
Czy zapalenie skórno-mięśniowe można całkowicie wyleczyć?
Zapalenia skórno-mięśniowego nie można całkowicie wyleczyć. Terapia lekowa może zmniejszyć stan zapalny, przywrócić funkcję mięśni i pomóc w pozbyciu się objawów skórnych. Dzięki leczeniu na pierwszych etapach można osiągnąć trwałą remisję.
Czy zapaleniem skórno-mięśniowym można zarazić się od innej osoby?
Niemożliwe jest zarażenie się zapaleniem skórno-mięśniowym od innej osoby. Kiedy choroba się rozwija, układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu, powodując stan zapalny mięśni, skóry i innych narządów. Zapalenie skórno-mięśniowe nie przenosi się drogą zakażenia, ponieważ nie wiąże się z obecnością wirusów ani bakterii, które mogłyby być przenoszone z człowieka na człowieka.
