Co to jest twardzina skóry?
Twardzina jest chorobą, której towarzyszy stwardnienie i zgrubienie skóry spowodowane procesem autoimmunologicznym (atakiem własnego układu odpornościowego organizmu). Czasami twardzina może również wpływać na narządy wewnętrzne, mięśnie i naczynia krwionośne. Niezależnie od postaci, twardzina jest chorobą przewlekłą – jej objawy mogą utrzymywać się przez całe życie.
Co dzieje się ze skórą w przypadku twardziny?
Zadaj pytanie dermatologii «Doctorpro»
We wczesnych stadiach sklerodermii skóra gęstnieje, staje się grubsza i twardsza. Postępujący etap twardziny charakteryzuje się utratą włosów, a także suchością, swędzeniem i zmianami skórnymi (dotknięte tkanki mogą przybrać jaśniejszy, niebieski lub fioletowy odcień).
Wraz z dalszym postępem twardziny skóry zmienione obszary mogą stać się napięte, uniemożliwiając normalną ruchomość stawów. Sklerodermia może również zakłócać wzrost kości, powodując utratę tkanki łącznej pod skórą.
Jak wygląda twardzina skóry?
Twardzina wygląda jak twarda, pogrubiona lub gęsta skóra. Choroba często objawia się miejscowymi „przyklejonymi” plamami na skórze. U niektórych osób mogą również występować owrzodzenia, widoczne naczynia krwionośne i złogi wapnia pod skórą i paznokciami.
Jakie są objawy sklerodermii?
We wczesnych stadiach twardzina układowa często przebiega bezobjawowo, ale w miarę postępu choroby dotknięta nią skóra może zgrubieć i stać się woskowata. Inne objawy twardziny:
- drętwienie i obrzęk mięśni;
- sztywność ruchów, ból, obrzęk i utrata ruchomości stawów (zwłaszcza po przebudzeniu rano);
- zespół Raynauda (zaburzenia naczyniowe objawiające się białymi, czerwonymi lub niebieskawymi palcami).
W twardzinie układowej pacjenci mogą również odczuwać uporczywe zmęczenie, senność. Wraz z osłabieniem chorobie może towarzyszyć niewyjaśniona utrata masy ciała.
Oprócz zgrubienia skóry twardzina układowa może powodować inne objawy spowodowane uszkodzeniem narządów wewnętrznych i układów organizmu. Możliwe objawy sklerodermii układowej:
- kaszel i skrócenie oddechu (duszność) spowodowane rozwojem nadciśnienia płucnego (zwężenie naczyń krwionośnych w płucach);
- trudności w oddychaniu (dysfagia), zgaga, wzdęcia, zaparcia lub biegunka spowodowane uszkodzeniem przewodu pokarmowego;
- zmiany rytmu serca (arytmia), pogrubienie mięśnia sercowego (zwłóknienie), nagromadzenie płynu wokół serca (wodosierdzie);
- niewydolność nerek;
- zaburzenia erekcji, suchość pochwy.
W przypadku zajęcia narządów wewnętrznych twardzinie może towarzyszyć zespół CREST – obejmuje on kalcynozę (odkładanie się soli wapnia w tkankach miękkich lub narządach), zjawisko Raynauda (zmiany w małych tętnicach końcowych i tętniczkach), dysfunkcję przełyku, sklerodaktylię (pogrubienie i zgrubienie skóry palców rąk i nóg) oraz teleangiektazję (rozszerzenie małych naczyń w skórze).
Dlaczego dochodzi do rozwoju twardziny?
Dokładne przyczyny twardziny linijnej (ograniczonej) lub układowej nie zostały ustalone. Uważa się, że twardzina jest spowodowana procesem autoimmunologicznym – własny układ odpornościowy organizmu wywołuje stan zapalny i uszkodzenie komórek w naczyniach krwionośnych. Odpowiedzią tkanek jest nadmierna produkcja kolagenu, białka tworzącego strukturę skóry. Czynniki ryzyka sklerodermii:
- wiek 30-50 lat;
- praca w szkodliwych warunkach (wdychanie chemikaliów, oparów spawalniczych, rozpuszczalników);
- przyjmowanie leków (chemioterapeutyków i środków narkotycznych, tabletek zmniejszających apetyt, witaminy K).
Kobiety są bardziej podatne na tę chorobę – ze względu na zmiany hormonalne ryzyko rozwoju twardziny u kobiet jest czterokrotnie wyższe niż u mężczyzn. Niektóre badania odnoszą się również do możliwości przeniesienia twardziny z biologicznych rodziców na dzieci. Dziedziczne przekazywanie choroby jest jednak tak rzadkie, że nie ma na nie jednoznacznych dowodów.
Jakie są rodzaje twardziny?
Twardzina dzieli się na postacie w zależności od tego, czy choroba dotyka tylko skóry, czy także narządów wewnętrznych. Formy twardziny:
- ograniczona (miejscowa);
- układowa (ogólnoustrojowa, rozproszona).
Twardzina ograniczona różni się od twardziny układowej tym, że nie rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne. Miejscowa twardzina powierzchowna może przekształcić się w twardzinę uogólnioną, ale zdarza się to rzadko.
Twardzina ograniczona
W twardzinie ograniczonej objawy mogą obejmować pogrubienie skóry, któremu towarzyszą plamy na klatce piersiowej, brzuchu, kończynach i palcach. Twardzina ograniczona dzieli się na:
- linijną. Twardzina linijna charakteryzuje się występowaniem pasma lub stwardniałej linii woskowatej skóry, częściej na kończynach, głowie lub szyi. Objawy twardziny linijnej pojawiają się na głębszych warstwach skóry, czasami choroba wpływa na ruchomość stawów, które znajdują się pod dotkniętą chorobą skórą;
- twardzina plackowata. Charakteryzuje się występowaniem pojedynczych bądź licznych ognisk o różnej wielkości i kształcie;
- twardzina grudkowa. Na tułowiu pojawiają się drobne, stwardniałe grudki;
- twardzina ograniczona rozsiana. Na ciele obecne są liczne ogniska twardziny;
- twardzina ograniczona pierwotnie zanikowa. Charakteryzuje się skupiskami przebarwień lub odbarwień.
Twardzina ograniczona częściej występuje u młodych dorosłych i dzieci. Gdy twardzina skóry występuje podczas aktywnej fazy wzrostu organizmu, może dojść do upośledzenia rozwoju dotkniętych nią kończyn.
Twardzina układowa
Twardzina układowa charakteryzuje się zmianami strukturalnymi w mięśniach, stawach, narządach wewnętrznych i płciowych. Klasyfikacja twardziny układowej:
- uogólniona. W twardzinie uogólnionej pogrubienie skóry występuje szybciej i obejmuje więcej obszarów skóry niż w przypadku choroby ograniczonej. Ponadto osoby z twardziną rozproszoną mają większe ryzyko rozwoju twardnienia lub zwłóknienia narządów wewnętrznych;
- ograniczona. Rozległe zmiany skórne w twardzinie układowej ograniczonej występują rzadziej i są zwykle zlokalizowane na palcach, dłoniach i twarzy. Twardzina ograniczona lub wieloogniskowa rozwija się powoli przez wiele lat, problemy wewnętrzne występują rzadziej, objawiając się z kilkuletnim opóźnieniem.
W przypadku braku wczesnej diagnozy i leczenia, sklerodermia charakteryzuje się rozwojem niewydolności serca i nerek, nadciśnienia płucnego. Patogeneza twardziny układowej wiąże się z nagłym i ostrym początkiem, wymagającym natychmiastowej pomocy medycznej.
Jak przebiega stopniowy rozwój twardziny?
W zależności od postaci choroby rozwój twardziny może trwać kilka lat, zanim pojawią się pierwsze objawy. Etapy rozwoju sklerodermii:
- Początkowy – charakteryzujący się nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego i wytwarzaniem autoprzeciwciał.
- Postępujący – cechujący się uszkodzeniem mikronaczyniowym, procesami zwłóknieniowymi.
- Końcowy – ze znacznym uszkodzeniem narządów, dysfunkcją układów organizmu.
U większości osób twardzina postępuje powoli. Choroba jest częściej ograniczona i nie rozprzestrzenia się na wewnętrzne układy organizmu. Sklerotyzacja (nadmierne tworzenie tkanki łącznej) w twardzinie zwykle rozwija się przez kilka lat i zatrzymuje się, ale choroba nie ustępuje.
Jakie są zagrożenia związane z twardziną?
Twardzina jest niebezpieczna ze względu na rozwój nieodwracalnych powikłań – w końcowym stadium choroby pacjenci mogą doświadczać zaburzeń pracy serca, płuc, nerek i innych narządów spowodowanych procesami zwłóknienia. Gdy zmianami dotknięte są stawy, twardzina może prowadzić do ograniczonej mobilności, a w konsekwencji do rozwoju powiązanych schorzeń.
Gdzie można wykonać badania przesiewowe w kierunku twardziny?
Jeśli podejrzewa się twardzinę, należy umówić się do dermatologa. Badania w kierunku sklerodermii można wykonać w centrum medycznym Doctorpro.
Jak diagnozuje się twardzinę?
W przypadku wystąpienia dolegliwości (zgrubienie skóry, swędzenie, problemy z ruchomością stawów) należy udać się do dermatologa, który opracuje plan badań w kierunku twardziny. Badania laboratoryjne w kierunku twardziny mogą obejmować:
- ogólną morfologię krwi;
- szybkość sedymentacji erytrocytów (test ESR);
- poziomy enzymów mięśniowych i PF4 (chemokiny CXCL4);
- testy na obecność przeciwciał IgG/IgM.
Aby wykluczyć łagodne (tłuszczaki, naczyniaki) lub złośliwe nowotwory, lekarz może również zlecić biopsję (pobranie komórek skóry lub błony śluzowej). Lekarz może też zlecić kapilaroskopię – metodę diagnozowania twardziny przy użyciu specjalnego urządzenia, w celu określenia zmian w naczyniach krwionośnych łożyska paznokcia.
Jakimi metodami leczy się twardzinę?
Leczenie twardziny zależy od stadium choroby. Leczenie farmakologiczne może złagodzić objawy i zapobiec zaostrzeniu twardziny. Leczenie farmakologiczne sklerodermii może obejmować leki mające na celu:
- stymulację krążenia krwi, spowolnienie procesu włóknienia;
- zmniejszenie aktywności układu odpornościowego (leki immunosupresyjne);
- łagodzenie objawów związanych ze stawami i mięśniami (maści kortykosteroidowe przy twardzinie łagodzą swędzenie, zmniejszają stan zapalny);
- nawilżanie dotkniętych obszarów, łagodzenie swędzenia, łuszczenia się, obrzęku.
W przypadku wystąpienia innych objawów (zgaga, wysokie ciśnienie krwi, ból) lekarz może przepisać dodatkowe leki objawowe. W przypadku ciężkich symptomów (upośledzona ruchomość kończyn, krążenie krwi i odżywianie tkanek, zgrubienie podskórne) może być wymagana interwencja minimalnie inwazyjna (laseroterapia i terapia fotodynamiczna) lub chirurgiczna.
Czy sklerodermię można całkowicie wyleczyć?
Całkowite wyleczenie twardziny jest obecnie niemożliwe. Terapia, którą może zalecić lekarz (stosowanie leków i środków objawowych, zmiana stylu życia) ma na celu wyeliminowanie oznak choroby, zapobieganie możliwym powikłaniom i poprawę jakości życia.
Co można, a czego nie można w przypadku twardziny?
Zapobieganie powikłaniom twardziny wymaga nie tylko leczenia farmakologicznego, ale także zmiany stylu życia. W przypadku twardziny należy:
- zaprzestać palenia tytoniu i picia alkoholu;
- ograniczyć ekspozycję na słońce lub stosować filtry SPF;
- unikać hipotermii, a w konsekwencji wysuszenia skóry;
- zachować równowagę w diecie, ograniczyć pokarmy o wysokiej zawartości kolagenu.
W przypadku ogniskowej lub plackowatej twardziny zaleca się ograniczenie alergenów (produkty mleczne, zboża), które mogą powodować zaostrzenie objawów skórnych. Należy również unikać głodówek, przeciążenia psychicznego i stresu, aby zapobiec powiązanym chorobom skóry.
Czy w przypadku twardziny konieczne jest stosowanie diety?
Dieta w sklerodermii powinna być zbilansowana i zdrowa, niezależnie od tego, czy występują objawy żołądkowo-jelitowe. Do diety należy włączyć witaminy, suplementy mineralne lub pokarmy bogate w wapń, witaminę D, żelazo, kwasy tłuszczowe omega-3, aby zapobiec zwiększonemu zmęczeniu, brakowi apetytu i rozwojowi choroby.
Czy z twardziną można się opalać?
Choroba może prowadzić do nadwrażliwości skóry, dlatego opalanie w przypadku twardziny nie jest dozwolone – ekspozycja na światło słoneczne na dotkniętych obszarach może prowadzić do zaostrzenia objawów (zmiana koloru skóry, zwiększone swędzenie i łuszczenie się). Aby zapobiec powikłaniom twardziny, zaleca się stosowanie filtrów przeciwsłonecznych o wysokim współczynniku SPF.
Czy można przyjmować kolagen na twardzinę?
Nie należy przyjmować kolagenu na twardzinę – dodawanie hydrolizowanego kolagenu do diety lub spożywanie pokarmów bogatych w białko może pogorszyć uszkodzenia skóry i błon śluzowych. Kosmetyki lub zastrzyki zawierające kolagen również nie są zalecane w przypadku twardziny, ponieważ mogą zwiększać zwłóknienie i bliznowacenie tkanek.
Czy można ćwiczyć z twardziną układową?
Ćwiczenia są niezbędne w twardzinie układowej, ale ze względu na ograniczoną mobilność, sztywność mięśni i ból, aktywność fizyczna może być trudna dla niektórych pacjentów. Dlatego też, po konsultacji i badaniu przez lekarza, ćwiczenia powinny być połączone z leczeniem farmakologicznym i fizjoterapią (masaż leczniczy, terapia zajęciowa).
Czy można poddać się depilacji laserowej przy twardzinie?
Depilacja laserowa w twardzinie nie jest możliwa – choroby skóry są bezwzględnym przeciwwskazaniem do zabiegu. Depilacja laserowa przy sklerodermii może zaostrzyć objawy choroby (nasilić swędzenie, łuszczenie, stan zapalny).
Czy można stosować botoks w przypadku twardziny?
Terapeutyczne miejscowe zastrzyki z botoksu w twardzinie mogą zapewnić tymczasowe złagodzenie objawów związanych ze stawami. Możliwość wstrzyknięcia botoksu jest ustalana indywidualnie przez lekarza prowadzącego, ponieważ botoksu nie wstrzykuje się w przypadku przeciwwskazań (proces zapalny, reakcje alergiczne, zaburzenia krzepnięcia krwi).
Zalecenia kliniczne dotyczące zapobiegania twardzinie skóry
Obecnie nie ma zaleceń klinicznych dotyczących profilaktyki twardziny – nie można zapobiec chorobie. Jeśli twardzina zostanie zdiagnozowana, ryzyko możliwych powikłań można zmniejszyć poprzez ograniczenie czynników stresowych, unikanie wychłodzenia organizmu i rzucenie palenia. Ważną rolę odgrywa sposób odżywiania – zbilansowana dieta, opracowana wspólnie z lekarzem, pomoże zmniejszyć ryzyko możliwych powikłań.
